Со изразени малформации на бубрезите, фетусот не е остварлив и умира во раните фази на бременоста, додека фетусот со поблаги абнормалности обично преживува. Околу 10% од децата се родени со потенцијално сериозни аномалии на генитоуринарниот систем.
Развој на бубрезите
Интраутеринскиот развој на бубрезите е исклучително сложен процес. Примитивна ноќ (метанефроза) се поставува на секоја страна од карличниот регион. Потоа, со понатамошен раст на долниот дел на фетусот, секој од нив го започнува своето движење нагоре кон местото на нејзината финална локализација (миграција), истовремено вртејќи ја својата оска (ротација). Важен поттик за понатамошен развој на примитивните бубрези е нивната фузија со зачетоци на уретерите. Нарушувања на миграцијата или ротацијата се во срцето на најчестите аномалии на бубрезите. Покрај тоа, во процесот на интраутериниот развој, можно е да се спојат двете примитивни бубрези со формирање на еден голем бубрег.
Бубрежни аномалии
Аномалиите на бубрезите се карактеризираат со три главни параметри:
• Лезијата може да влијае на еден или двата бубрези.
• Неколку аномалии може да се комбинираат во еден бубрег.
• Некои аномалии се асимптоматски, но ефектите од негативните фактори, како што е инфекцијата, придонесуваат за откривање на малформации. Во случај на тешки аномалии, реналната инсуфициенција може да се развие веднаш или веднаш по раѓањето на детето.
Аномалиите на положбата на бубрезите не се предмет на корекција. Тие вклучуваат:
• Пелвичен бубрег останува во карличната област. Таа е формирана како резултат на нарушување на миграцијата во процесот на интраутериниот развој. Повеќето од овие аномалии се асимптоматски.
• Оштетување на бубрезите. Можеби во различни верзии, најчест е бубрегот во облик на потковица. Процесот на миграција обично не е прекинат.
• "Спречен" бубрег во облик на бесформен, гнилест маса сместен во карличниот регион. Таа е формирана за време на адхезијата на бубрезите и кршењето на миграцијата. Таквиот бубрег ретко предизвикува патолошки симптоми.
• Крстата дистопија на бубрегот. Еден бубрег се наоѓа на спротивната страна, до друг бубрег.
• Торакален бубрег. Се наоѓа во градите шуплина, која може да биде поврзана со нарушување на развојот на дијафрагмата (фиброзно-мускулна септа одвојување на торакалните и абдоминалните шуплини). Ова е многу ретка аномалија, чија хируршка корекција е исклучително тешка.
• Стареење (вродено отсуство) на бубрегот. Тоа е забележано, ако ембрионот не става рудимент, од кој треба да се развијат урогениталните органи. Билатералната бубрежна агенезија доведува до смрт на ембрионот.
Уретер е мускулна цевка низ која урина од бубрезите се влева во мочниот меур. Во раните фази на развој, можни се повеќе аномалии, кои често доведуваат до нарушување во текот на урината. Нарушувањето на фузијата на уретеричната примордија (примитивен бубрежен систем за дренажа) со мезонефрос (примитивен ембрионски бубрег) доведува до апсење на понатамошен развој на бубрегот (аплазија). Во други случаи, неразвиеноста на бубрегот е забележана со формирање на цистична структура (дисплазија) на Аплазија и бубрежна дисплазија често
Поделба на уретерите
Уретерните јајници можат да се раздвојуваат и да предизвикаат неколку слепо прекинувачки канали кои се насочени надолу по должината на уретерот. Понекогаш е можно да се заразат овие извирања со развој на синдром на болка. Друга варијанта на аномалијата се јавува кога пупките од два уретрални процеси прераснуваат во ембрионот - во овој случај се јавува удвојување на бубрегот. Секој од нив има своја уретера, која сама по себе се собира во мочниот меур или се спојува со друга. Удвојувањето на дренажен систем на бубрегот често е придружено со болка поради кастрењето на урината од подлогата во пределот на бубрегот.
Дефект на уретралниот септум
Како резултат на патологијата на развојот на уретралниот септум (помеѓу зачетите на гениталните органи и ректумот), понекогаш постои и цистично зголемување на делот на уретерот, кој се врти во луменот на мочниот меур - уретероцелата. Мал степен на уретероцела се јавува доста често и обично не предизвикува проблеми. Значително проширување може да стане место за формирање на уринарни камења. Острото стеснување на уретралниот отвор води до опструкција. Честопати, уретероцелата, уринарниот рефлукс и удвојувањето на бубрегот се комбинираат кај еден пациент. За чести вродени дефекти на долните делови на уринарниот тракт се:
• задниот уретрален вентил - формирање на две набори на мукозната мембрана на уретрата на уретерот, што доведува до нарушување на мокрењето;
• хипоспадија - нецелосен развој на уретрата, при што нејзиното надворешно отварање е на долната површина на пенисот или дури и на скротумот, наместо да се отвори на главата на пенисот.
Ретки аномалии
• Екстрофија на мочниот меур - дефект на предниот ѕид на мочниот меур и абдоминалниот ѕид под папокот. Во овој случај, исто така, се забележува деформитет на пенисот, недостиг на тестисите во скротумот и ингвиналната хернија, како и кај девојчиња - расцеп на клиторисот.
• Еггрофијата на Клоака е тежок дефект во кој има одвојување на мочниот меур на две половини (во кои секој влегува во уретер) и неразвиеноста на пенисот. Можно е да се вклучи тенкото црево и анусот, како и комбинацијата на аномалии со вродена цереброспинална хернија.
• Епипадија - дефект на горниот ѕид на уретрата. Кога се комбинира со сфинктер на мочниот меур, пациентот може да страда од уринарна инконтиненција. Раната дијагноза и хируршката корекција на дефекти се од најголемо значење кај пациенти со конгенитални аномалии на бубрезите и мочниот меур. Операциите се спроведуваат во големи специјализирани центри со долгогодишно искуство во третманот на малформации на урогениталниот систем кај децата. Во искусни раце, повеќето од абнормалностите на мочниот меур може успешно да се коригираат.