Значењето на цистичната бубрежна болест се определува со следните фактори:
• Цисти на бубрезите се многу чести и понекогаш претставуваат комплексна дијагностичка задача за лекарите-терапевти, хирурзи, радиолози и патолози.
• Некои форми, како што е полицистична бубрежна болест кај возрасните, се главната причина за вклучување на пациентот во програмата за хемодијализа.
• Цистите на крајот може да се претворат во малигни тумори кои тешко се препознаваат.
Едноставни цисти
Едноставни цисти се единечни или повеќекратни цистични формации од различни големини, од 1 до 10 см во дијаметар. Цистите обично се опкружени со мазна сјајна сивкава смола и исполнета со чиста течност. Во бубрегот, цистите обично зафаќаат периферна положба (во подрачјето на кортексот), иако понекогаш може да се наоѓаат во централниот дел (во медулата). Цистите во бубрезите, како по правило, не предизвикуваат никакви симптоми и се многу чести кај луѓето постари од 50 години. Со големи димензии на цисти може да се јави болка во лумбалниот регион, но таквите цисти обично се откриваат случајно при испитување на бубрезите за друга патологија. Опишани се случаи на крварење во цистите, што пациентот се чувствува како ненадејна остра болка во страничниот и лумбалниот регион. Крварењето може да биде гласник на малигна дегенерација на цистата. Со конгенитална мултикистоза на бубрезите, детето е родено со остро зголемени нефункционирачки бубрези, чија суштина е претворена во мноштво цисти. Со билатерално оштетување на бубрезите, фетусот е во матката што не може да произведе урина, што резултира со многу помалку амнионска течност. Ова доведува до деформации на фетусот поради зголемен притисок на матката. Лицето на таков овошје е искривено, носот е срамнет, ушите се наоѓаат ниско и длабоко се преклопуваат под очите.
Отстранување на бубрезите
Пациенти со мултикистички бубрег се препорачуваат нефректомија - хируршко отстранување на бубрегот. Операцијата се изведува во случај на зголемување или инфекција на цистите, како и со висок крвен притисок кај пациентот.
Полицистиката е генетски условена состојба. Постојат неколку форми на болеста:
• Перинатална - детето е родено со големи бубрези и умира кратко по раѓањето;
• nonsatal - се дијагностицира во текот на првиот месец од животот;
• Деца - кај деца на возраст од 3 до 12 години, постои развојен јаз и бубрежна инсуфициенција. Други знаци вклучуваат висок крвен притисок, зголемување на црниот дроб и слезината;
• малолетник - болеста се открива во текот на првите години од животот;
• Возрасни - оваа состојба се развива кај возрасни носители на автозомно доминантен ген. Ова значи дека болниот го наследил генот на болеста од еден од родителите.
Најчестиот генетски дефект кај полицистичната бубрежна болест кај возрасните е мутација во 16-тиот хромозом, кој е одговорен за производство на полицистински протеин. Вториот игра важна улога во меѓуклеточните интеракции. Симптомите на полицистични бубрези вклучуваат надуеност, болка во лумбалниот регион, хематурија (крв во урината) и висок крвен притисок. Оштетувањето на бубрегот може да се открие случајно или како резултат на испитување на роднините на пациентот.
Дијагностика
Кај повеќето пациенти, болеста се открива на возраст од 30 до 50 години. Постојано намалување на бубрежната функција е забележано кај околу една третина од пациентите и доведува до потреба од дијализа, а потоа и трансплантација на бубрег.
Истовремени симптоми
Полицистиката може да биде придружена со голем број други патолошки симптоми, кои вклучуваат, особено:
• хипертензија (висок крвен притисок);
• Инфекција на бубрежни цисти;
• аневризми (испакнување на ѕидот) на мозокот и другите артерии;
• Херни и дивертикула на цревата.
Третман
Пациентите на терапија со дијализа или после трансплантација можеби ќе треба да ги отстранат постојано зголемување на бубрезите со цел да се спречи крварење, инфекција и болка.
Други болести на цистична бубрези вклучуваат:
• Фанкониевиот синдром е ретка состојба, наследена како Х-поврзана доминантна особина. Карактеризиран со анемија, откажување на бубрезите и низок натриум во крвта.
• Сунѓерен бубрег - остра експанзија на собирните цевки. Мал дел, цели или дури и бубрези може да бидат засегнати. Оваа вродена или стекната состојба често се комбинира со туморот на Вилмс (малигнен тумор на бубрезите кај деца), анидидија (отсуство на ирисот на окото) и хемихитрофија (хипертрофија на мускулите на една половина од телото). Оваа болест е често придружена со рекурентни инфекции на уринарниот тракт, формирање на камења и откажување на бубрезите.
• Хипел-Линдау-овата болест е сериозна болест на семејството со развој на бенигни тумори на малиот мозок, мрежницата, рбетот, понекогаш панкреасот и надбубрежната жлезда во контекст на оштетување на цистично бубрезите, што има тенденција кон малигнитет.
• Малигните цисти на бубрезите се резултат на уништувањето на централниот дел од канцерогениот тумор со формирање на циста или, обратно, малигнитет на бенигна циста.