Постојат два главни вида на дефект: гастрошија (се јавува поретко) и папочна хернија (почесто). Со двата развојни дефекти, цревните петелки (понекогаш заедно со црниот дроб и другите органи) паѓаат низ абдоминалниот ѕид нанадвор, што бара хируршка корекција.
Грижа за новороденче
Ако дефектот на абдоминалниот ѕид е откриен пред раѓањето на детето, во моментот на неговото раѓање, педијатрискиот хируршки тим треба да биде подготвен. Ако дефектот се најде по раѓањето, детето веднаш треба да се префрли во специјализиран центар. Гастрошизата е пролапс на цревата од абдоминалната празнина преку дупка која се наоѓа на страната на папочната врвца (обично на десната страна). Дијаметарот на дупката во абдоминалниот ѕид е, по правило, 2-3 см. Дефект може да се појави во раната фаза на интраутериниот развој и најчесто е резултат на "несреќа" во која папочната врвца паузира, отколку со конгенитална малформација. Обично, тенкото црево и дел од дебелото црево паѓаат. Поретко, црниот дроб, слезината и дел од стомакот може да паднат од абдоминалната празнина. Можеби присуството на слатка течност која се придржува до паднатиот црево и значително го губи. Поради ова, може да биде тешко да се открие истовремена атрезија (инфекција) на тенкото црево. За разлика од папочната хернија, со гастрошиза околу дефектот на абдоминалниот ѕид нема торба која ги покрива органите, а веројатноста дека новороденчето страда од било какви придружни аномалии е помала.
Третман
Дете со гастрошиза брзо губи топлина и течност преку паѓање на органи. За да се спречи ова, органите мора да се завиткаат во филм. Главната цел е да го задржи животот на новороденото за време на неговиот превоз до хируршкиот оддел. За да се чисти цревата, може да се вметне назогастрична цевка, а растворот за гликоза, исто така, може да се воведе преку пумпата. Постојат два главни хируршки методи на лекување. Ако е можно, се врши итно хируршко опоравување, но ако тоа не е можно, органите се ставаат во вештачка вреќа, која се намалува во големината во следните 7-10 дена, туркајќи ги органите назад во абдоминалната празнина. Тогаш хирурзите ја шиеа кожата на местото на дефектот. Папочната хернија е конгенитална хернија на папочната врвца, предизвикани од развојни малформации. Дефектот може да биде мал или голем и често се комбинира со хромозомски абнормалности. Во оваа ситуација, неопходна е хируршка интервенција. Папочната хернија (исто така позната како омфалоцела) е резултат на недоволно затворање на абдоминалниот ѕид на фетусот за време на ембрионалниот развој, што резултира со губење на внатрешните органи преку отворањето во папочната врвца. Сепак, за разлика од гастрошиите, внатрешните органи со папочната хернија се опкружени со перитонеумот. Папочната хернија е релативно ретка - забележана е кај околу 1 од 5.000 новороденчиња.
Перфорација на хернијалната вреќа
Во повеќето случаи, хернијалната вратница при раѓање не е оштетена. Сепак, може да се појави и пред и за време на породувањето. Затоа, важно е лекарот внимателно да го следи присуството на остатоци од искината торба за да се избегнат грешките и да не се меша хернија со гастрошиза (во која нема вреќа која ги покрива внатрешните органи).
Голема и мала папочна хернија
Папочната хернија може да биде голема или мала. Со мала папочна хернија, дефектот на абдоминалниот ѕид е со дијаметар помал од 4 сантиметри, не постои црн дроб во торбата. Големата хернија, напротив, се карактеризира со дијаметар од дупки поголем од 4 сантиметри, со црниот дроб и различна количина на цревни јамки внатре во торбата.
Истовремени аномалии
Оваа болест е често придружена со други дефекти при раѓање, кои вклучуваат малформации на срцето, бубрезите и дебелото црево. Кај новороденчиња со папочна хернија, исто така се чести хромозомски абнормалности (околу 50% од случаите). Посебно важна е навремена дијагноза на Beckwith-Wiedemann-ов синдром. Децата со овој синдром развиваат прекумерно количество инсулински слични фактори за раст за време на интраутериниот развој, што доведува до тешка хипогликемија (ниско ниво на шеќер во крвта). Ова е особено опасно, бидејќи може да предизвика неповратно оштетување на мозокот; неопходно е веднаш да се започне истурање во растворот за гликоза. Кога се администрира пациент со папочна хернија, важно е да се забележи дали има знаци на Beckwith-Wiedemann синдром, кои вклучуваат значителна хипогликемија предизвикана од зголемување на панкреасот. Практично секогаш папочната хернија се откриваат во раните фази, а случаите со истовремени развојни аномалии често резултираат со абортуси предизвикани од интраутерина смрт или од други причини. Постнатална новороденчиња бараат инфузиска терапија, идентификација и потврда на истовремени аномалии и тест на крвта за гликоза за да се исклучи хипогликемија. По ова е направено, хирургот директно го затвора дефектот. Ако итно закрепнување не успее, тогаш се изведува во фази користејќи вештачка торба (како во гастрошијата).
Не-хируршки третман
Конзервативниот третман е индициран кај пациенти со комплицирана папочна хернија кои можеби нема да страдаат од хируршка интервенција. Кесата се третира со раствор од антисептик или алкохол, со цел да се формира стерилна лузна. Ова постепено доведува до покривање на дефектот со кожата. Во иднина е неопходно да се обноват мускулите на абдоминалниот ѕид.