Во текот на многу години, немаше консензус во литературата за вродениот краткорочен хранопровод како независна развојна аномалија. Најголем придонес во етиологијата, патогенезата, клиничко-морфолошките податоци, дијагнозата и третманот на конгениталниот краток езофагус беше направен од Б. Барет (1959). Оваа болест е опишана во литературата под различни имиња: брахиозофагус, стомак во градите, неприфаќање на стомакот, парцијален стомак на градниот кош.
Појавата на предизвиканиот краток езофагус се објаснува со кршење на формирањето на дигестивниот тракт во раниот ембрионски период, кога хранопроводникот беше наредени со цилиндричен епител. Замената на овој епител, почнувајќи од средната третина од езофагусот, е нарушена, поради што долниот дел од него е наредени со гастричен епител. Така, постои дистопија на мукозата на желудникот во долниот дел на хранопроводникот (со нормална локација на кардија).
Потврда на оваа претпоставка е фактот дека супрадрафрагматичниот дел од т.н. неповратен стомак, со исклучок на мукозната мембрана, е формиран како хранопровод и без серозен покрив. Во истиот дел се разликуваат попречните и надолжните мускулни слоеви, карактеристични за хранопроводот, и снабдувањето со крв се врши како и обично од аортата.
Клинички симптоми
Вродениот краток езофагус е придружен, како по правило, од гастроезофагеален рефлукс, кој е комплициран од езофагитисот и почетокот на пептичната езофагеална стеноза.
Вродениот краток езофагус се открива кај деца од првите три години од животот, бидејќи тие имаат стабилен рефлуксен синдром. Во анамнезата, ваквите пациенти често се појавуваат често повраќање веднаш по раѓањето. Често постојат индикации за чести респираторни заболувања: бронхитис, пневмонија (во 30% од случаите). Во иднина клиничките манифестации зависат од формирањето на секундарна стеноза. Ако стенозата не се формира, главниот симптом е повраќање со гастрична содржина. Повраќањето се предизвикува со плачење, со хоризонтална положба на телото и со мал физички напор кој предизвикува зголемување на интра-абдоминалниот притисок. Повраќањето по крвта се наоѓа во повраќањето; поретко повраќање кафе. Со секундарно стеснување на хранопроводот поради пептичен улцеративен анофарингит, симптомите на нарушување на езофагеалната опструкција преовладуваат: дисфагија, повраќање на храната.
Децата постари од осум години се жалат на болка зад градната коска, појавата на која се должи на дисагија и улцеративен езофагитис. Често, децата се обидуваат да пијат пишчук. Поради постојаното крварење од дистопичната мукозна мембрана, како што се потврдува со примеси на крв во повратените маси и позитивна реакција на латентната крв во изметот, се развива анемија. Анемичен синдром е забележан кај 1/3 од пациентите. Децата со конгенитален краток хранопроводот заостануваат во физичкиот развој.
За дијагностицирање на конгенитален краток хранопровод, се користи рендгенско испитување, со помош на кое, најнапред, се открива рефлукс на желудникот. Во позицијата на Тренделленбург, пациентот од езофагеален езофагеален рефлукс е решен да ја фрли контрастната супстанција на јајниците во хранопроводот. Дисталниот дел од хранопроводот, како по правило, се проширува надолу во форма на инка или ѕвонче. Рентген слики во дисталниот хранопровод покажуваат надолжно преклопување, карактеристично за мукозната мембрана на стомакот. Преминувањето на езофагусот при испитување на пациентот во стоечка позиција е непроменето. Со секундарна стеноза, степенот на контрастен медиум е попречен, а констрикцијата на хранопроводникот се определува над стеснувањето. Радиолошката слика со деформација во регионот на констрикција и прекумерно складирање на облогата бара диференцијација од хернијата на езофагеалниот отвор на дијафрагмата и дивертикулата на хранопроводот.
Широко се користи за дијагноза на езофагофиброскопија. Најважниот ендоскопски знак е нагорната промена на мукозната постава на езофагусот во мукозата на желудникот, односно. над проекцијата на дијафрагмалниот пресек. Во отсуство на стеноза во дисталниот хранопровод, се јавува катарактарен или улцеративен фибринозен езофагитис. Со развојот на стеноза, по правило, се наоѓа на границата на мукозната мембрана на стомакот и езофагусот.
Во врска со фактот дека кај пациенти со вроден краток хранопровод секогаш има место на гастроезофагеален рефлукс, одредена дијагностичка вредност има интраепителна pH-метра.
Жителите и доенчињата спроведуваат диференцијална дијагноза со пилорична стеноза, пилороспрем, хернијација на хранопроводникот на диафрагмата, халасија, вродени и стекнати стенози на дисталниот хранопровод.
Третман
Третманот е често хируршки, со цел да се елиминира гастроезофагеалниот рефлукс.Највероисточна хирургија на антирефлукс е операција на Н.Н. Каншин во модификацијата на YF Isakova et al., Врз основа на гастроепирање на валвулата.Во случаи кога вродениот краток езофагус е комплициран од пептичната стеноза , антирефлукс хирургија е надополнета со наметнување на гастростомија. Во иднина, тој е заглавен од буги.
Од гледна точка на лекарите кои го разгледуваат вродениот краток езофагус како не-нарушување на стомакот, неопходно е да се спроведе долготрајна конзервативна терапија при пресметувањето на постепеното намалување на стомакот (како што детето се развива).
Конзервативниот третман обезбедува константна покачена положба на горната половина на трупот, честа храна на детето во мали делови од храна со дебела конзистентност. Спроведете, исто така, општи реставративни и симптоматски третмани.
Раст!